La CMH : article du Dr Chris Amberger

[Alex Pachacamac]

Cardiomyopathie obstructive (CMO) et Cardiomyopathie hypertrophique (CMH) chez le Maine Coon, recommandation aux éleveurs
Chris Amberger, Dr Med Vet, DECVIM-CA(Cardiology) [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]

Qu’est-ce que la cardiomyopathie hypertrophique?
Les CMO et CMH sont des maladies génétiques caractérisées par un épaississement des parois du coeur au détriment des cavités internes.


Coeur normal : Cœur hypertrophique

La cardiomyopathie hypertrophique est, chez l’homme, un des grands responsables de la mort subite chez le jeune adulte. Le complexe CMO/CMH est la maladie cardiaque la plus courante chez le chat, avec une recrudescence particulière chez le Maine Coon.
L’épaississement progressif de la musculature cardiaque se traduit d’abord par un agrandissement des muscles papillaires, puis de l’intégralité du myocarde des ventricules. Si le chat est porteur du gène responsable de cette maladie dès la naissance, il ne développera la maladie qu’en fin de croissance, vers 2 ans pour le mâle et 3 ans pour la femelle. Lors de l’apparition de symptômes cliniques causés par l’insuffisance cardiaque, il est souvent trop tard pour traiter le chat de manière efficace.

Quelle est la cause de CMO/CMH chez le chat ?

Le rôle de l’hérédité dans la genèse de cette maladie a été mis en évidence chez le Maine Coon (Kittleson et al. Circulation, 1998), ou la transmission familiale a été mis en évidence.
Il existe malheureusement plusieurs mutations de la protéine contractile des muscles cardiaques (myosine). La myosine mutée ayant une activité réduite, l’hypertrophie cardiaque est un phénomène compensatoire visant à essayer de maintenir un débit cardiaque normal.
L’hypertrophie des muscles cardiaques peut également être causée par d’autres maladies, comme l’hypertension artérielle et hyperthyroïdisme. Si la CMH/CMO est une maladie primaire, l’hypertension et l’hyperthyroïdisme causent un épaississement de la musculature cardiaque secondaire à un problème circulatoire. Le diagnostic de CMO/CMH génétique chez un chat âgé de plus de 5 ans ne devrait se faire qu’après exclusions des autres causes possibles.

Est-ce que la CMO/CMH est génétique ?

Les nombreuses mutations (130 à ce jour) de plusieurs gènes (10) sur plusieurs chromosomes différents ont été découvertes chez l’homme. Chez le chat, la transmission dominante autosomale a été confirmée, avec une expression variable, ce qui signifie que la présence d’un seul gène anormal chez un des parents est suffisante pour être transmise aux descendants. Il est également possible de trouver des porteurs génétiques qui ne développent pas la maladie. Un chaton peut donc être testé positif même si ses deux parents ont été déclarés négatifs. L’expression clinique de la maladie est très variable, certains animaux seront grièvement touchés, d’autres de manière beaucoup plus discrète, et certains ne seront pas affectés alors qu’ils pourront transmettre le gène mutant.
Le mode de transmission est le suivant : les mâles et les femelles sont affectés de manière égale, chaque animal développant la maladie l’a acquis de l’un de ses deux parents (ou des deux) et va transmettre le gène anormal à la moitié de sa descendance.

Existe-t-il une origine alimentaire à la CMO/CMH ?

Aucune cause nutritionnelle n’a été mise en évidence à ce jour chez le chat ou l’homme. De même, aucun ajout alimentaire (taurine, carnitine, vitamines, etc..) ne permet de soigner la CMH.

Comment la CMO/CMH est-elle diagnostiquée ?

La CMO/CMH est mise en évidence par un examen cardiaque aux ultrasons (échocardiographie). Si l’échocardiographie effectuée par un spécialiste est un bon moyen de dépistage des formes avancées de CMO/CMH, la détection des formes minimes ou en évolution reste très difficile. Idéalement, l’examen cardiaque devrait être fait par un spécialiste en cardiologie (DACVIM ou DECVIM-CA).
D’autres examens permettent de confirmer la présence d’une hypertrophie cardiaque comme la radiographie ou l’électrocardiogramme (présence fréquente d’arythmies cardiaques)
Chez le chat plus âgé, la mesure de la pression artérielle ainsi qu’un test sanguin de la glande thyroïde est indiqué afin d’exclure la présence d’une hypertrophie cardiaque secondaire à une autre maladie.
Les tests de dépistage sanguins (génétiques) ou biochimiques (myoglobine, troponines, ANP/BNP) n’ont pas donnés les résultats escomptés à ce jour. Il ne peuvent être utiles que pour confirmer une forme avancée de la maladie, visible également sur les radiographies thoraciques et ne sont absolument pas un indicateur précoce de la mutation, spécialement les troponines cardiaques qui n’augmentent qu’en stade terminal de la maladie.

A partir de quand, et à quel intervalle les chats doivent-ils être testés ?

Lorsqu’un chat présente des signes cliniques (difficulté respiratoire, souffle cardiaque, thrombose et embolie périphérique), il devrait obligatoirement être contrôlé.
Les tests des chats pour un programme d’élevage sont plus délicats. L’échocardiographie n’est pas un instrument parfait. Certains animaux avec une expression modérée de la maladie pourraient ne pas être décelés, particulièrement si le matériel utilisé ou la formation de l’examinateur ne sont pas adéquats.
Comme la CMO/CMH est une maladie se développant plus ou moins rapidement, un examen unique ne garantit pas que le chat ne développe pas d’hypertrophie 6 mois ou une année après.
Si un test positif est fiable à 100%, il n’en est pas de même pour un test négatif.
Les chats d’élevage devraient probablement avoir un dépistage annuel pendant leur période de reproduction, malgré les frais élevés de ce mode de dépistage.
De même, tout animal décédé de manière inexpliquée devrait être autopsié, afin de confirmer l’origine cardiaque du décès (d’autres causes sont également possible), et ne pas condamner inutilement les parents et la descendance à cause d’un autre problème (infectieux, traumatique, autre..)

Quel est l’âge adéquat pour les tests CMH

Chez le Maine Coon, la majorité des mâles touchés auront des signes décelables à l’échographiques à l’âge de 2 ans et la majorité des femelles à l’âge de 3 ans.
Bien qu’il n’y ait pas de consensus actuel sur l’âge minimal, les experts du groupe suisse de cardiologie vétérinaire recommandent d’attendre l’âge de 18 mois pour faire les tests CMH

Quels sont les endroits en Suisse ou le dépistage peut être effectué :

Facultés de médecine vétérinaire :
Tierspital Zürich, Département de cardiologie
(Directeur : Dr Tony Glaus DECVIM/ACVIM) tél. 01 635 83 06
Tierspital Bern, Département de cardiologie
(Directeur : Prof. C.W. Lombard) tél. 031 631 23 15
Centre référé en imagerie à Genève
(Dr Chris Amberger DECVIM, Dr Val Schmid DECVDI) 022 734.42.48

Que dois-je faire si mon chat est atteint de CMH ?

Les chats dépistés positifs à la CMO/CMH devraient être retirés de l’élevage, et toute la descendance contrôlée afin d’éviter la dissémination du gène muté.
Statistiquement, 50% des portées obtenues avec un chat malade seront porteurs du gène.
Les parents d’un chat dépistés positivement devraient également être contrôlés, puisque l’un des deux (ou les deux) est porteur de la mutation.

Traitement de la cardiomyopathie hypertrophique :

A l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement permettant de guérir la CMH/CMO.
Si l’hypertrophie de la musculature cardiaque est le résultat d’une autre maladie, le traitement de la maladie primitive va améliorer spontanément la fonction cardiaque.
L’hypertrophie de la musculature cardiaque empêche une fonction normale du cœur. Plusieurs médicaments sont souvent nécessaires afin d’empêcher le développement d’une insuffisance cardiaque définitive.
Les options de traitement dépendent de l’état clinique de l’animal, ainsi que du type de cardiomyopathie rencontré.
Le traitement cardiaque devra à la fois améliorer le travail du cœur, réduire la charge cardiaque afin d’éviter l’apparition d’œdème et prévenir le risque d’embolie périphérique.
Si un chat présente des signes sévères d’insuffisance cardiaque ou de paralysie/parésie d’un membre, un traitement en urgence sera indispensable. Le pronostic de la maladie est alors très sombre.
Le stade du développement de cardiomyopathie hypertrophique est déterminant pour le choix du traitement. Si un animal en stade précoce ne présente aucun symptôme, une forme avancée de la maladie est généralement associée à de nombreux signes cliniques.
La qualité de vie de l’animal est le facteur le plus important en ce qui concerne la décision de traiter ou d’endormir, selon les possibilités de confort que nous pouvons lui offrir.

Ce texte a été élaboré en collaboration avec le groupe Suisse de cardiologie Vétérinaire (président, Dr. T. Glaus, DACVIM/DECVIM), compte rendu du séminaire de travail du 20 juin 2004, et représente l’avis des experts présents (Drs Amberger, Glardon, Glaus, Hagen, Hauser, Jenny, Kovacevic, Schröter, Riesen)